小兒慢性粒細胞白血病的癥狀是什么？小兒慢性粒細胞白血病怎么治療？

　　小兒慢性粒細胞白血病的病因迄今仍未完全明了，其發生與某些化學物質和遺傳因素有一定關系。脾臟在本病的發病機理中所起的作用，雖尚未闡明，但許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利于白血病細胞移居，增殖和急變。

　　小兒慢性粒細胞白血病除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。本病并發癥為反復感染、貧血、消瘦和肝、脾、淋巴結增大，故應引起臨床醫生和家長的高度重視。

　　小兒慢性粒細胞白血病的大多數患者在診斷時處于慢性期。開始時癥狀和體征比較輕微，常見的癥狀包括：全身不適、乏力、體重減輕、發熱、骨關節疼痛。少數患者無癥狀，僅在血常規檢查時發現白細胞數增高而診斷此病。劇烈骨及關節疼痛、出血、高熱多見于急變期。查體可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結輕度腫大，上腹飽滿或左上腹有腫塊。患者中樞神經系統受累，出現視網膜病變、視盤水腫。少數患者有皮膚浸潤出現皮膚結節。

　　小兒慢性粒細胞白血病在預防時，應注意以下幾點：

　　1、避免接觸有害化學物質、電離輻射。接觸毒物或放射性物質時，應加強各種防護措施。避免環境污染，尤其是室內環境污染。注意合理用藥，慎用細胞毒藥物等。

　　2、大力開展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。

　　3、做好優生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體、范可尼貧血等。

　　小兒慢性粒細胞白血病在確診時，除依靠其臨床表現外，還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種：

　　1、外周血象

　　檢查顯示粒細胞數明顯增高伴左移，計數在(8.0～80)×109/L，平均為25×109/L。

　　2、骨髓象

　　檢查顯示骨髓高度增生，以粒系為主，易見嗜堿和嗜酸細胞，骨髓纖維化不明顯。

　　3、基因檢測

　　大部分病人Ph1染色體陽性，同時可檢測到bcr/abl融合基因(P210)。

　　4、染色體檢查

　　檢查顯示Ph染色體陰性。胎兒血紅蛋白增高，血紅蛋白A2減少。

　　5、X線平片

　　胸部X線平片可發現是否同時伴有縱隔增寬和肺門淋巴結增大。

　　6、腹部B型超聲或CT

　　腹部B型超聲或CT可發現部分病例有不同程度的腎臟、肝臟的浸潤性病變及腹腔淋巴結腫大。

　　小兒慢性粒細胞白血病患者宜采用高蛋白、高維生素、高熱量、易消化飲食，多吃新鮮水果、蔬菜，少吃辛辣刺激的食物少吃。平時可多吃柳橙、橘子、蘋果、哈密瓜、西瓜、檸檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠蘿、核桃、松子、開心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麥等食物。

　　目前異基因骨髓移植是小兒慢性粒細胞白血病獲得長期無病生存的惟一治療手段。患者經處理后，再接受HLA相合同胞的骨髓移植，臨床部分病例可長期無病存活。慢性期藥物治療的目的是緩解癥狀、體征和血液學水平的異常表現。對急變期的病例，治療目的是將其逆轉至慢性期。具體治療方法如下：

　　1、非特異性處理

　　高尿酸血癥，水、電解質紊亂，白血病危象，高血小板血癥需緊急對癥處理。有腦膜浸潤時按腦膜白血病處理。如有脾破裂或脾功能亢進伴血小板明顯減少者，可考慮切脾。

　　2、單藥化療

　　化療標準藥物為白消安(馬利蘭)或羥基脲，可有效地控制臨床癥狀、體征和血液學變化，但不會使急變期延遲。

　　3、聯合化療

　　馬利蘭合用6-巰嘌呤(6-MP)、馬利蘭聯合6-硫鳥嘌呤(6-TG)、羥基脲(Hu)聯合6-MP，可以較快奏效，但生存期無顯著延長，

　　4、急變后治療

　　對加速期和急變期應按急性白血病給予強烈化療。

　　5、加速期治療

　　加速期治療多選用羥基脲、6-TG及聯合化療。